PATOLOGIA HEREDITÁRIA


O ambulatório de hemofilia do Centro de Hemoterapia de Sergipe (Hemose), além de atender pacientes hemofílicos e portadores de Gaucher, atualmente assiste pessoas com a doença de Von Willebrand – uma patologia hemorrágica hereditária. Até hoje, o Hemose já detectou os sintomas da doença em oito pacientes, que estão devidamente cadastrados e recebendo assistência multidisciplinar. A equipe que realiza os atendimentos é formada por profissionais de odontologia, fisioterapia, hematologia, enfermagem, psicologia e serviço social.


Eles procuram o hemocentro duas vezes por semana, nas terças e quintas-feiras. Segundo o odontólogo Camilo Tavares, esse tipo de doença foi detectado recentemente nos pacientes que já recebiam atendimento no ambulatório de hemofilia. “Todos os portadores de Von Willebrand apresentam sangramentos na gengiva, provocado pela deficiência na coagulação do sangue”, explica, acrescentando que a doença tem origem hereditária, causada por deficiência moderada ou severa do Fator VIII no sangue e níveis baixos de antígenos, substâncias necessárias para a coagulação.


Adicionalmente, há a insuficiência do fator Von Willebrand, que também ajuda na coagulação. “O fator auxilia as plaquetas a aderir às paredes dos vasos sanguíneos e a elas mesmas, o que é necessário para uma coagulação sanguínea normal”, esclarece o odontólogo. De acordo com ele, as pessoas com a doença precisam aumentar o nível sanguíneo do Fator VIII. Algumas delas podem ser tratadas com a infusão da substância química amino vasopressima, na forma de injeção intravenosa ou spray nasal.


Diagnóstico


Para fazer o diagnóstico, os médicos podem solicitar exames que mensuram a quantidade do fator de Von Willebrand no sangue. Como ele é a proteína que transporta o Fator VIII no sangue, o nível deste também pode estar diminuído. “Geralmente, um indivíduo com essa doença tem um parente que possui uma história de problemas com sangramentos. Tipicamente, uma criança apresenta equimoses (sangue pisado) fáceis ou sangra excessivamente após um corte”, citou Camilo.


A maioria dos casos é moderada e o sangramento pode ocorrer após um procedimento cirúrgico ou a extração de um dente. A condição piora com o uso de aspirina ou outro inflamatório não-esteróide. Estima-se que a doença ocorra em quatro indivíduos a cada 100 mil pessoas. Não há associações étnicas com os distúrbios. Uma história familiar de distúrbio de sangramento é o principal fator de risco.


O Hemose está tentando descobrir novos portadores da doença, através de exames e um atendimento mais rigoroso, para incluí-los na lista de prioridades de assistência com medicamentos derivados do sangue e terapias. “Nós também dispomos de uma variedade de serviços de apoio direcionados a atender as necessidades das pessoas com distúrbios que provocam sangramentos, de seus familiares, dos médicos ou demais profissionais que atuam no atendimento especial aos hemofílicos”, ressaltou o diretor-presidente do Hemose, Roberto Gurgel.


Os interessados em saber mais sobre a doença e assistência adequada devem procurar o ambulatório de hemofilia do Hemose, de segunda a sexta-feira, das 7h às 17h30 ou pelo telefone (79) 3259-3191/3174.